Page 290 - Sự hình thành bệnh tật và sự phục hồi

những hồng cầu bình thường do đó tiêu tốn nhiều năng lượng, nhanh chóng

trở nên già và bị tiêu hủy.

+ Bệnh do thiếu enzym hồng cầu:

Thiếu G6PD (glucose 6 phosphat dehydrogenase): là enzym tham gia

vào quá trình tiêu đường để tạo năng lượng cho hồng cầu. Thiếu hụt enzym

hoặc hoạt tính enzym bị giảm làm cho hồng cầu của bệnh nhân dễ mẫn cảm

với một số thuốc như: thuốc chống sốt rét, thuốc hạ nhiệt,... Tan máu xảy ra

khi người bệnh bị nhiễm trùng hoặc sử dụng các thuốc trên. Cơ chế: trong các

trường hợp thiếu hụt enzym hay hoạt tính enzym giảm sẽ làm cho quá trình

khử của glutathion oxy hoá thành glutathion khử khó hơn. Mà glutathion khử

là chất có tác dụng bảo vệ globin và protein cấu trúc của hồng cầu.

Thiếu enzym PK (pyruvate kinase): cũng là enzym tham gia vào tiêu
đường, nếu thiếu enzym này cũng gây tan máu.

+ Bệnh huyết sắc tố: rối loạn cấu tạo hemoglobin:
Rối loạn gen điều hòa tổng hợp hemoglobin (Bệnh thalassemia): khi

còn trong bụng mẹ, huyết sắc tố hồng cầu của thai nhi gồm 1 đôi chuỗi

polypeptid  và 1 đôi chuỗi polypeptid  ( 2 2) gọi là huyết sắc tố phôi thai: F

(HbF). Huyết sắc tố F bắt oxy rất nhạy nhưng sức bền kém, dễ bị vỡ khi pH

máu biến động. Ở những tháng cuối của thai kỳ đặc biệt sau khi sinh, huyết

sắc tố của thai nhi chuyển thành huyết sắc tố A: huyết sắc tố người trưởng

thành (HbA, chủ yếu là A 1). HbA 1 có 1 đôi chuỗi polypeptid  và 1 đôi chuỗi

polypeptid  ( 2 2).

Bệnh lý di truyền về gen điều hòa: gen  không bị ức chế, gen  không

được giải phóng hoạt động thì trong máu tồn tại nhiều hồng cầu mang HbF

gây nên bệnh lý tan máu. Rối loạn gen điều hòa tổng hợp các chuỗi

polypeptid của huyết sắc tố còn gặp khi không tổng hợp được chuỗi  hay 

và có tên: -thalassemia ( 2 2), -thalassemia: ( 2 2: huyết sắc tố H), -

thalassemia ( 2 2: huyết sắc tố Bart). Những hồng cầu này không phù hợp để

nhân hem gắn vào nên chết rất nhiều ở tủy và dễ tan gây thiếu máu nặng.

290