Page 64 - Giáo trình Huyết học

BÀI 4: LƠXÊMI KINH

Thời gian LT: 1 giờ

Mục tiêu học tập

- Kiến thức

1. Trình bày đƣợc những khái niệm, thay đổi về tế bào máu, tủy trong bệnh

lơxêmi kinh dòng bạch cầu hạt.

2. Trình bày đƣợc khái niệm, những thay đổi về tế bào máu ngoại vi, tủy trong

bệnh lơxêmi kinh dòng lympho.
- Năng lực tự chủ và trách nhiệm

3. Thể hiện đƣợc tính tích cực trong học tập, tự học, tìm kiếm thông tin, tổng
hợp kiến thức nhằm phát triển năng lực cho bản thân.

1. Lơxêmi kinh dòng bạch cầu hạt

1.1. Khái niệm về bệnh lơxêmi kinh dòng bạch cầu hạt

Lơxêmi kinh dòng bạch cầu hạt (LXMKDBCH) là một bệnh lý ác tính

của tuỷ xƣơng, đặc trƣng bởi sự tăng sinh quá mức dòng bạch cầu hạt biệt hoá ở

các lứa tuổi khác nhau, dẫn tới hậu quả là số lƣợng bạch cầu hạt tăng cao và gặp

đủ các lứa tuổi từ non đến già ở máu ngoại vi.

Đa số bệnh nhân LXMKDBCH có một nhiễm sắc thể (NST) đột biến gọi

là NST Philadelphia (NST Ph1). Ở mức độ phân tử, đột biến tạo ra NST Ph1

biểu hiện bởi gen tổ hợp bcr-abl. Gen ung thƣ này mã hoá tạo ra một phân tử

protein có hoạt tính tyrosine kynase cao bất thƣờng gọi là p210. Hậu quả của

quá trình này gây ra sự rối loạn về truyền tín hiệu sinh sản và biệt hoá đối với

các tế bào dòng bạch cầu hạt, gây sự tăng sinh không kiểm soát nổi.

Về lâm sàng, bệnh LXMKDBCH chia làm 3 giai đoạn: mạn tính, tăng tốc

và chuyển cấp (trở thành lơxêmi cấp). Trong giai đoạn mạn tính, biểu hiện lâm

sàng đặc trƣng nhất là dấu hiệu lách rất to, ngoài ra bệnh nhân thƣờng có các

biểu hiện khác nhƣ thiếu máu, biến chứng tắc mạch và các triệu chứng chung

của bệnh lý ác tính nhƣ sốt, sụt cân v.v… Trong giai đoạn tăng tốc và chuyển
64